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    NMOSD家庭的漫長戰爭:把身體里的“猛獸”關進籠子

    2023.05.26 ? 字號

    “那段日子就是渾渾噩噩的,已經什么都不知道了,不分白天和黑夜?!崩畲悍一貞浧鹱≡贗CU時的痛苦感受仍心有余悸。


    那是李春芬四十七年人生中的至暗時刻,不到半年的時間,她感覺身體里有個“猛獸”突然發作,健康狀況驟降谷底。從最開始的左臉發麻,到身體抽搐、右腿疲軟,再到后來住進ICU長達19天,全身癱瘓。


    不到30歲的陳佳,也是幾乎一夜之間失去生活自理能力。兩年前,陳佳開始反復出現嘔吐,癥狀不斷加重,突然有一天視線變得模糊,“看東西跟跑馬燈一樣”,腿也走著走著就軟下去了。


    她們都處于生命中最黃金的年齡,正憧憬著或者正享受著幸福的家庭生活,不曾想身體里的“戰爭”來勢洶洶,打得她們措手不及。


    引發這場漫長“戰爭”的,是一種她們“聽都沒有聽過”的罕見病——視神經脊髓炎。


    視神經脊髓炎譜系疾病 (NMOSD) 是一種罕見的中樞神經系統自身免疫性疾病,患者的免疫系統侵襲視神經和脊髓,導致視力喪失和癱瘓,多見于亞洲患者,好發于青壯年女性。流行病學數據顯示,全球NMOSD患病率約為(0.5~10)/(10萬人·年)[1]。這意味著,普通人群中預估患病率為十萬分之一。


    視力受損、肢體麻木、神經疼痛……不僅要忍受身體上的極致痛苦,NMOSD患者在精神上也受著巨大折磨,常常處在疾病不確定性的焦慮中。


    由于NMOSD具有高復發率、高病殘率特征,很多患者每天起床都會擔心自己視力是不是又變差、變模糊,會不會再一次復發、病情進一步惡化。在生活中,人們常用“達摩克利斯之劍”指時刻存在的危險和即將發生的災禍,對NMOSD患者來說,病情就猶如一把“達摩克利斯之劍”,時刻懸在她們的心頭,如幽靈般侵入每一個被痛醒的夜晚。


    ▲NMOSD紀錄片《走出至暗時刻》


    1.“猛獸”突然醒來 

    生活,從變化到變故,常常源于不經意間的一件小事。


    2021年10月,陳佳開始反復出現嘔吐,起初在消化科被診斷為胃食管反流,但治療了一個多月不僅毫無起色,癥狀還進一步加重,整個人瘦了十多斤。


    好比房間里蟄伏著一只沉睡的猛獸,NMOSD患者只能與它朝夕為伴,永遠生活在恐懼與痛苦中,不知道猛獸哪一天會突然醒來。


    李春芬身體里的“猛獸”是在2022年9月底覺醒的,剛開始她感到臉有些麻,癥狀不重,就沒當回事。然而一周過去,不僅臉麻沒能緩解,李春芬還逐漸出現打嗝不停、身體抽搐的癥狀,嚴重時整夜難眠。


    一開始在當地醫院被診斷為腦梗,多次治療仍舊無果時,醫生猜測李春芬所患可能是胃病,在一系列檢查之后,改服用胃病藥物,十天后漸漸好轉。李春芬心中的石頭似乎落了地,但總覺得不踏實——自己究竟得了什么???


    在外人眼里,李春芬是幸福的,有一份令人羨慕的銀行工作,有疼愛自己的丈夫和可愛的女兒;在李春芬眼里,生活也是辛苦卻值得的,盡管工作忙碌,但每當晚上回到家,能和家人吃上一頓熱騰騰的飯菜,和女兒視頻聊天,總會感到欣慰。


    當時的她還未意識到,這些看似普通的日常,很快成了她最大的奢望。


    沒過幾天,她再次發病。趁國慶假期回家的女兒,看到媽媽身體半邊無力,一站起來就腿軟發麻,一吃飯就會吐……李春芬的女兒一刻不敢耽誤,當晚連夜掛號買票。第二天一早,一家三口從蘭州坐高鐵到杭州,住進了浙江大學第一醫院的急診室。


    這一決定十分及時,醫生認為李春芬患有延髓腦梗,而且已經出現了呼吸驟停的癥狀,處于急性發作期,有生命危險。經過7天治療后,李春芬的病情終于有所好轉,于是轉去康復科。


    然而身體里的“猛獸”絲毫沒有停止攻擊的意思。


    眼看食欲變好、行動愈發自如的時候,李春芬二次復發了。這對于李春芬而言無疑是晴天霹靂,病魔像一個幽靈在她的身體里從頭到四肢肆意游蕩,先是身體右半身感到疲軟,隨后視力模糊,看東西有重影。


    最嚴重時,李春芬甚至在ICU住了19天。這些日子,她度日如年,第一次體會到大腦失去對身體掌控權的滋味,任人擺布,只余下頭腦中的思想在無助跳躍。


    ▲李春芬在病床上接受治療。


    2.曲折確診路

    躺在床上的李春芬,死死盯著氧氣管,面對疾病的反復復發,“有那么一段時間,我真的不想活了?!盜CU中唯一微弱的光亮來自一塊屏幕,醫生每隔一段時間就會撥通丈夫和女兒的視頻通話,熟悉的面孔映入眼簾,鼓勵的話語縈繞耳畔,她的眼眶濕潤了。


    不久,李春芬等來了一個消息。醫生告訴他們,經過AQP4抗體檢查,李春芬終于確診。然而,當他們看到報告單上幾個字母拼組的陌生單詞時,一家三口慌了神——視神經脊髓炎(NMO)。


    2018年,視神經脊髓炎譜系疾病被納入我國《第一批罕見病目錄》。統計數據顯示,我國是世界上NMOSD患者基數較大的國家,患者人數超過5萬 [2],年均發病率為0.278/10萬[3],據此計算,我國每年新增NMOSD患者近4000名。


    得知自己確診了患病率約為十萬分之一的罕見病之后,懸殊的比例讓李春芬陷入了深深的自責:這么多人里面才有一個,為什么讓我得上了?然而,當一種罕見病發生在具體的人身上時,對于患者而言,這一概率就成了100%。


    其實,疾病早有端倪。


    早在2013年,李春芬就曾確診過患脊柱性關節炎,脊柱僵硬,四處求醫,最后吃藥調理半年恢復?,F在他們想來,這很有可能就是視神經脊髓炎導致的。


    無論是李春芬還是陳佳,都有誤診的經歷?!耙驗椋ɡ畲悍遥┦冀K沒有出現視神經和脊髓的癥狀,所以就不容易想到是視神經脊髓炎,反復復發以后,我們回過頭來復盤,才猜測可能是中樞神經系統免疫性的疾病?!?/p>


    “有的病人表現為惡心、嘔吐,根本想不到他可能是一個神經的病變,可能一開始就去消化科了。有的病人視線模糊,可能就去看眼科了,很難想到來免疫科求診。因此不少病患很容易被誤診誤治?!闭憬髮W醫學院附屬第一醫院神經內科副主任醫師魏瑞理認為,在患者和醫生群體中科普NMOSD罕見病,在當下也尤為重要。


    ▲魏瑞理前往病房和患者溝通病情。(圖片來源紀錄片《走出至暗時刻》)


    與李春芬的坎坷確診之路比起來,陳佳無疑是幸運的,從起病到確診僅用了一個多月時間。發現走不了路時,醫院將陳佳轉入到神經內科治療,診斷為視神經脊髓炎譜系疾病。


    魏瑞理也在臨床中感受到,有越來越多的患者在首次就診或者第二次就診就能確診NMOSD,爭取了寶貴的治療時間。


    3.高懸頭頂的“達摩克利斯之劍” 


    不過,確診還只是應對疾病的第一步,與疾病戰斗才剛剛開始,這是一場持久戰。


    “復發”一詞足以讓NMOSD患者感到恐懼。90%為復發病程,其中40%~60%在1年內復發,約90%在3年內復發[1]。


    確診之前,李春芬經歷了多達4次的復發?!皬桶l一次就會留下一個疤,復發在積累,疤也在積累,患者每一次都會有新的殘疾出現,癥狀愈發嚴重?!蔽喝鹄碚f。


    “這個疾病會反反復復,因為每次發作都不一樣。復發了好幾次,剛開始身體每天都仿佛被電擊一樣,疼到不停流眼淚?!被貞洃言袝r疾病復發的感覺,看起來已十分樂觀的陳佳仍忍不住哽咽,身體不自覺地打顫。


    而且,這種復發是難以預估的,時間間隔可以是幾天、幾周、幾個月甚至幾年。在一些嚴重的病例中,復發后將無法恢復,導致永久性殘疾。


    根據2020年中國罕見病聯盟發布的《中國NMOSD患者綜合社會調查白皮書》(以下簡稱“《白皮書》”),疾病是導致NMOSD患者失業、失學的主要原因,受訪患者中,90%的失業情況和100%的失學情況由疾病導致。長時間的病痛與價值感的缺失,導致患者心理問題突出,在生活質量評估中,受訪患者的生理健康和心理健康的總評分遠遠低于普通人群。


    后果不可預料,前路迷茫,她們懷著“惶惶不可終日”的心情,不知該往何處。尤其聽到醫生說,視神經脊髓炎復發的癥狀也許會越來越重時,正值不惑之年的李春芬,信心被完全摧毀。在最艱難時,李春芬甚至對女兒說:“寶寶,假如下次媽媽要是再復發了,你就放棄治療,我不想受這個罪了?!?/p>


    ▲女兒一直陪伴在李春芬的身邊,為她加油鼓勁。(圖為受訪者提供)


    母乳喂養寶寶兩個月的時候,某一天,陳佳又突然發現眼睛看不清了。面對又一次復發,成為母親后的陳佳更加慌張無措,但也更加勇敢,在丈夫的支持下積極治療,心情不好、焦慮睡不著的時候,就和病房里的病友一起唱歌,互相鼓勵。


    4.漫長的戰斗 

    長期以來,無藥可用是NMOSD患者面臨的最大困境。


    在發病的急性期,通常采用糖皮質激素和靜脈注射免疫球蛋白等方案進行短期治療。最關鍵的在于急性期后,患者緩解期的治療,主要采用傳統免疫抑制劑。然而,距離有效控制復發、遠離不定期發作的恐懼還很遠。


    在魏瑞理看來,這些免疫抑制藥雖有一定的作用,但療效不是特別理想,“只減少了病人40%左右的復發幾率[6],很難說能去很好預防”。


    幸運的是,隨著對NMOSD發病機制的研究深入,相關免疫治療方法的厚積薄發,為NMOSD臨床診斷和新型作用靶點的單抗藥物研發帶來眾多進展。近3年,已有5款靶向視神經脊髓炎AQP4抗體產生的單抗藥物可用于預防NMOSD的復發。


    由于我國患者基數大,自從NMOSD納入國家罕見病目錄以來,在一系列罕見病相關政策的推動下,我國也不斷投入對NMOSD的臨床研究,對應的治療藥物也在加速引進中。


    一束光亮也在此時照射了進來——2023年1月18日,伊奈利珠單抗注射液新增納入《國家基本醫療保險、工傷保險和生育保險藥品目錄(2022年)》,成為我國首個且目前唯一的MNOSD醫保用藥。


    “之前一年二三十萬,一般家庭真的承受不來,用了醫保,現在打一次才一兩萬?!标惣迅袊@。


    根據N-MOmentum臨床試驗結果,與安慰劑治療組相比,接受伊奈利珠單抗治療的161名抗AQP4抗體陽性患者的NMOSD復發風險降低了77%[7]。


    魏瑞理認為,李春芬屬于高復發、病情危重的患者,應該更加積極地選擇一些高效藥物治療,“相對于傳統的免疫制藥,單抗藥物可以更好地減少疾病的復發,先控制患者的病情,再維持穩態康復”。


    罕見病一直是全人類的挑戰,所幸,在創新藥物和創新療法的幫助下,包括NMOSD在內的罕見病診療水平不斷提升。目前,雖然還沒有治愈NMOSD的方法,但患者復發的幾率大大降低,回歸日常生活不再是奢望。


    “病人如果長期使用高效單抗藥物的話,在未來5-10年內復發風險是很低的,部分患者可以達到臨床痊愈的水平?!蔽喝鹄韺ξ磥淼腘MOSD診療滿懷期待。


    然而,NMOSD是伴隨終身的慢性疾病,需要堅持長程治療。即使有更安全更有效的診療方案,患者也不能就此結束“戰斗”。


    由于疾病致殘率較高,約50%的自然病程患者在5~10年內遺留有嚴重的視覺功能或運動功能障礙[4][5]?!栋灼凤@示,60.4%的患者日常生活無法完全自理。


    反復經歷病痛,李春芬最開始對未來的期待降到了最低——不求能活動自如,只求生活自理,不拖累家人。她的丈夫覺得,現在的妻子就好像嬰兒重生一般,行為都要從頭學起。他們需要攜手同行的,還有一條持久的康復之路。

    ▲李春芬正在做康復訓練。(圖片為受訪者提供)


    經過幾個月的積極康復治療,如今李春芬的兩手逐漸能動了,自己也可以慢慢站起來。伴隨著身體機能的恢復,她對生活的信心也建立起來,更有勇氣握住自己人生的方向盤。醫生告訴李春芬,未來還有1-2個月的黃金恢復期,她有希望康復成一個基本正常的人。

    努力配合康復治療后,如今陳佳的生活已經基本回歸日常,不僅順利產下一個小寶寶,還在線上做起了電商運營的工作。


    “既然給了我第二次生命,我就好好把握這個機遇,珍惜和我的家人在一起的日子?!崩畲悍腋袊@道。陳佳則希望她的經歷可以鼓勵到更多人,“疾病沒有那么可怕,藥物治療的同時,積極進行康復訓練”,希望他們可以有信心戰勝病魔,走出至暗時刻,樂觀面對生活。


    這是一場漫長的“戰爭”,李春芬相信一家人全力以赴,“一定會”慢慢好轉。即使未來還將與疾病繼續斗爭,她心中依然懷有希望和信心,就像她始終相信“愛人和女兒一定會把最好的給我”一樣。


    ▲李春芬的丈夫和女兒推著她向前走(來源于紀錄片《走出至暗時刻》)


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